background image
1231
Bölüm 28
J
AMES
H. B
EATY
Ç
EV
D
R.
B
ARTU
S
ARISÖZEN
· D
R.
C
ENK
E
RMUTLU
Gövde ve Üst
Ekstremitenin Do¤umsal
Anomalileri
Do¤umsal yüksek
skapula (Sprengel
deformitesi)
................................
1231
Do¤umsal musküler
tortikollis
....................................
1233
Do¤umsal klavikula
psödoartrozu
..............................
1238
Do¤umsal radius
bafl> ç>k>¤>
..................................
1240
Do¤umsal radius
psödoartrozu
..............................
1240
Do¤umsal ulna
psödoartrozu
..............................
1242
Do¤umsal radioulnar
sinostoz
......................................
1242
Bu bölümde do¤umsal yüksek skapula, do¤umsal tortikollis
ile klavikula, radius ve ulnan>n do¤umsal psödoartrozlar>
anlat>lmaktad>r. El ve önkolun baz> do¤umsal anomalileri
Bölüm 76'da yer almaktad>r. Omurgan>n do¤umsal hastal>k-
lar> ise Bölüm 37, 38 ve 41'de anlat>lm>flt>r.
DO/UMSAL YÜKSEK SKAPULA
(SPRENGEL DEFORM
Sprengel deformitesinde skapula olmas> gereken yere göre
toraksta daha yukar>da yerleflir, genellikle hipoplastiktir ve
flekil olarak hatal>d>r. Servikal kosta, kaburga anomalileri ve
servikal omurga anomalileri (Klippel-Feil Sendromu) efllik
edebildi¤i gibi, nadiren bir veya daha çok skapuler kas ta-
mamen veya k>smen geliflmemifl de olabilir. Deformite ciddi
de¤ilse, ifllevsel kay>p da s>n>rl> kal>r. Hafif deformitelerde
skapula hafifçe yukar> kaym>flt>r, normalden biraz küçüktür
ve hareketlerindeki k>s>tlanma hafif düzeydedir; ancak de-
formite ciddi ise skapula çok küçüktür ve öylesine yukar>ya
kaym>flt>r ki neredeyse oksiputa de¤er. Hastan>n bafl> s>kl>k-
la etkilenen tarafa do¤ru e¤ilmifltir. Hastalar>n üçte birinde
ekstra kemik oluflumu, di¤er ad>yla omovertebral kemik
(skapulan>n üst kenar> ile alt servikal omurlar>n bir veya bir-
kaç>n>n spinöz ç>k>nt>, lamina veya transvers ç>k>nt>lar> ara-
s>nda uzanan ve kal>n bir fasyal doku içinde yer alan k>k>r-
dak ve kemikten oluflmufl romboid flekilli yap>) vard>r. Ba-
zen omovertebral kemik ile skapula aras>nda gerçek bir ek-
lem geliflebildi¤i gibi, bazen aralar>nda fibröz bir ba¤lant>,
nadiren de skapula ve spinöz ç>k>nt> aras>nda sa¤lam bir ke-
mik köprü geliflmifl olabilir.
Üç boyutlu BT kullan>larak Sprengel deformiteli 15 has-
ta üzerinde yap>lan morfometrik ölçümlerde Cho ve ark. ta-
raf>ndan, etkilenen skapulalar>n ço¤unun, yükseklik/genifl-
lik oran>n>n azalmas> ve karfl> skapulaya göre daha genifl ol-
ma fleklinde karakteristik bir flekle sahip olduklar> gösteril-
mifltir. Ayn> çal>flmada skapuler rotasyon ile yukar> kayma-
n>n derecesi aras>nda iliflki oldu¤u saptan>rken glenoidin or-
yantasyonlar> aras>nda farkl>l>k saptanmam>flt>r. Bu bulgu-
larla Cho ve ark. omovertebral ba¤>n gerilmeye neden oldu-
¤u noktan>n yerlefliminin, skapulan>n flekli, rotasyonu ve
yukar> kayma derecesini belirledi¤ini, bu nedenle deformi-
tenin tan>mlanmas>nda ve skapuloplasti planlamas>nda üç
boyutlu BT'nin yararl> olaca¤>n> belirtmifllerdir.
Deformite ve ifllev kayb> hafifse, herhangi bir tedaviye
gerek yoktur; e¤er ciddi ise hastan>n yafl>na ve ek sorunlar>n
ciddiyetine göre cerrahi tedavi planlanabilir. Deformite yal-
n>z skapulan>n yukar> kaymas>ndan ibaret olmad>¤> için ba-
zen cerrahi yüz güldürücü olmayabilir, çünkü hemen daima
bu bölgedeki yumuflak dokularda malformasyonlar ve kon-
traktürler vard>r.
Üç yafl>ndan sonra, çocuklarda skapulay> normal pozis-
yonuna indirmeye yönelik bir cerrahi giriflim planlanabilir.
Üç yafl>ndan büyük bir çocukta cerrahi ne kadar erken yap>-
l>rsa sonuç o kadar iyi olur, çocuk büyüdükçe cerrahi zorlafl-