883
Bölüm 21
R
OBERT
K. H
ECK,
JR.
Ç
EV
D
R.
D
ÜNDAR
S
ABAH
Kemik Tümörleri
Dev hücreli tümör
............................
883
Kondroblastom
................................
886
Kondromiksoid fibrom
..................
889
Osteoblastom
....................................
892
Langerhans hücreli
histiositozis
................................
893
Bu bölümde tan>mlanan lezyonlar>n agresiflik özellikleri iyi
huylu ve kötü huylu tümörlerin aras>ndad>r. Söz konusu
lezyonlar s>kl>kla küretaj gibi intralezyonel giriflimlerle teda-
vi edilebilseler de; bazen olufltuklar> bölgede çok agresif ola-
bilmekte ve marjinal ya da genifl eksizyon gerekebilmekte-
dir. Sistemik tutulum nadir görülse de mutlaka araflt>r>lmal>
ve tedavi edilmelidir. Dev hücreli tümör ve kondroblastom
akci¤er metastaz> oluflturabilirler ve nadiren ölümcül olabi-
lirler.
DEV HÜCREL< TÜMÖR
Mayo Klinik serilerine göre kemik tümörlerinin %5'ini olufl-
tururlar. Tipik olarak 20-40 yafllar> aras>nda görülürler ve
kad>nlarda biraz daha s>kt>rlar. Bu tümör için en s>k yerleflim
yeri distal femur olup (fiekil 21-1); bunu proksimal tibia iz-
ler. Distal radiusta (üçüncü en s>k görülen bölge) daha agre-
sif davran>rlar. Sakrum d>fl>nda omurga tutulumu enderdir.
Dev hücreli tümör s>kl>kla tek odak olmakla birlikte; %1-
2 oran>nda sinkronos (ayn> anda) veya metakronos (daha
sonra) çok merkezli (multisentrik) olabilmektedir. Çok mer-
kezli lezyonlar>n birden fazla primer tümör veya primer tü-
mörün metastaz> olup olmad>¤> net de¤ildir. Bu tümörler ti-
pik olarak iyi huylu olmalar>na karfl>n %3 oran>nda akci¤er
metastazlar> görülebilmektedir. Akci¤er metastazl> olgular>n
bir bölümünde kendili¤inden iyileflme görülür veya metas-
tatik odaklar uzun y>llar dura¤an kal>rlar. Di¤erlerinde akci-
¤er lezyonlar> kötüye gider ve tümör histolojik olarak iyi
huylu gibi görülse de ölümle sonlanabilir. Akci¤er metastaz-
l> olgularda ölüm oran> yaklafl>k %15'tir. Tekrarlayan tümör-
ler ve radyolojik olarak agresif görülenlerde (evre 3) akci¤er
metastaz riski daha fazlad>r.
Malign dev hücreli tümör, olgular>n %5'inden azd>r ve
primer ya da sekonder olarak s>n>flan>r. Primer malign dev
hücreli tümör çok enderdir ve benign dev hücreli tümör d>-
fl>ndaki lezyonlar>n içinden geliflen sarkomlar olarak tan>m-
lan>rlar. Sekonder malign dev hücreli tümör önceden tedavi
görmüfl ve s>kl>kla radyoterapi alm>fl bölgelerde oluflan sar-
komlard>r.
Dev hücreli tümör hastalar>n>n ço¤unda bafllang>çta ha-
reketle oluflan ve artan a¤r> vard>r fakat sonra istirahat halin-
de de a¤r> görülür. Patolojik k>r>k olmad>¤> durumlarda a¤-
r> nadiren fliddetlidir. da olgular>n %10-30 unda pa-
tolojik k>r>k bulunur.
Radyolojik bulgular s>kl>kla tan> koydurucudur. Lezyon-
lar uzun kemiklerin epifizlerinde eksantrik yerleflirler ve
subkondral kemi¤e dayan>rlar. mam>fl kiflilerde nadiren görülseler de, bu hasta gurubunda
dev hücreli tümör metafizde yerleflir. Bir teoriye göre bu tü-
mörler önce metafizde oluflurlar ve büyüme pla¤>n>n kapan-
mas>yla epifize geçerler. Radyografik olarak lezyonlar tama-
men litiktir. Düz grafilerde geçifl zonu belirsizdir. Daha az
agresif tümörlerde çevrede k>smi reaktif kemik görülebilir.
Lezyon s>kl>kla korteksi geçerek genifller; öte yandan sub-
kondral kemik sa¤lam kald>¤>ndan eklem uzan>m> enderdir.
Kemik içinde matriks oluflumu belirgin de¤ildir fakat; yu-
muflak doku rekürrensinde, akci¤er metastaz>nda görülür.
MRG kemik içi ve yumuflak doku uzan>m>n> göstermede