karakteristik radyografik bulgular>d>r.
servikal kifozu veya instabilitesi olan hastalarda cerrahi sta-
bilizasyon endikedir. Bu genellikle posterior servikal füz-
yon ile baflar>l>r, fakat baz> hastalarda kombine anterior füz-
yon gerekebilir. Konjenital skolyoz ve kifoz ço¤unlukla
ilerleyicidir ve en iyi sonuçlar erken spinal füzyon ile elde
edilir (9).
lokasyonunun redüksiyonu kalçalar>n tedavisinden önce ta-
mamlanmal>d>r, çünkü hamstringleri gevfletebilmek ve
kalça redüksiyonunu sa¤layabilmek için en az 45 derece diz
fleksiyonu istenir. Genellikle, aç>k redüksiyon ve diz çevre-
sindeki kapsüler, ligamentöz ve müsküler yap>lar>n uzatma
veya gevfletmelerini içeren yumuflak doku prosedürleri uy-
gulan>r. Dizler redükte edildikten ve hareket tekrar kaza-
n>ld>ktan sonra, kalça dislokasyonunun aç>k cerrahi ile re-
düksiyonu düflünülmelidir (11).
let displazilerinden biridir. Uzun kemiklerin epifizlerinden
geliflen k>k>rdak-kapl> ç>k>nt>larla karakterizedir. Genetik
aç>dan heterojen otozomal dominant olan bu displazinin,
üç farkl> egzostosin genindeki mutasyonlarla iliflkili oldu-
¤u ortaya konmufltur; EXT1, EXT2 ve EXT3 genleri s>ra-
s>yla kromozom 8, 11 ve 19 üzerinde yerleflmifllerdir (7).
EXT1 ve EXT2 tümör-bask>lay>c> genlerdir ve tüm kas-is-
kelet sistemi boyunca iki farkl> glikoproteinin sentezini
kodlarlar. Glikotransferaz olan bu glikoproteinler endop-
lazmik retinakulum membran>nda bulunurlar ve hücre
adezyonu, hücre proliferasyonu gibi çeflitli hücresel ifllem-
lerde yer alan heparan sülfat>n sentezini artt>r>rlar.
sitoz ile baflvururlar. Bu durumun yaratt>¤> problemler
dört kategoriye ayr>labilir: (1) egzositozun oluflturdu¤u lo-
kal ç>k>nt> ve bas>; (2) ön-kol ve bacak gibi iki-kemik seg-
mentlerin asimetrik büyümesi; (3) ekstremite-uzunluk
eflitsizli¤i; ve (4) geç dönemde kondrosarkoma dönüflüm.
Lokal kemik ç>k>nt> çevresindeki kas, tendon veya sinirlere
bas> yaparak a¤r>, hareket k>s>tl>l>¤> veya sinir paralizine
(ör., proksimal fibula lezyonuna ba¤l> peroneal paralizi) ne-
den olabilir (9,11,14). Asimetrik büyüme üst ve alt ekstre-
mitelerin aç>sal deformitelerine yol açar. Bir ekstremitenin
di¤erine k>yasla daha fazla tutulumuna ba¤l> ekstremite
uzunluk farklar> görülebilir. HME'li çocuklarda ve adöle-
sanlarda habis transformasyon çok nadirdir ve takibi de
mesi, hastalar ve aileler için habis transformasyon aç>s>ndan
uyar>c> olmald>r.
ve medullas> yerleflti¤i ana kemi¤in korteks ve medullas>
ile devaml>l>k gösterir. Diz çevresi, lezyonlar>n en s>k yer-
leflti¤i bölgedir (fiekil 198.11A-B); bunu proksimal femur,
ayak bile¤i, proksimal humerus, önkol ve el bile¤i takip
eder. Femur boynunda valgus aç>lanmas>, genu valgum,
ayak bilek valgusu ve ulnar k>salmayla beraber radyus bafl>
dislokasyonu görülebilir.
aç>sal deformiteler yönünden dikkatli flekilde de¤erlendi-
rilmelerini gerektirir. Belirgin flikayetlere neden olan bir
egzositoz eksize edilmelidir. Diz, ayak bilek ve el bilekteki
aç>sal deformiteler genç yafllarda hemiepifizyodez, daha ile-
ri yafllarda ise düzeltici osteotomilerle tedavi edilir (11).
Epifizyodez belirgin ekstremite uzunluk eflitsizli¤i için en
uygun tedavidir. A¤r>l> radyus bafl> dislokasyonu, iskelet
büyümesi tamamland>¤>nda radyus bafl> eksizyonu ile teda-
vi edilebilir.
(Displazi Epifizyalis Hemimelika)
hastal>¤>na oldukça nadir rastlan>r. Bu hastal>k alt ekstre-
mitelerde, özellikle diz eklemlerinde, bir veya daha fazla
say>da genifl tabanl> egzositozlar.