background image
bir iletiflim kurulabildi¤i, 4-5 yafllar>nda uygun bir protez
ile tedavi edilir.
El Eksikli¤i
k görülen eksikliktir ve sol tarafta daha s>k gö-
rülür. Karpal kemik say>lar>nda eksiklik olabilmesine ra¤-
men tam veya tama yak>n bir el bile¤i eklem hareketleri
mevcuttur. Duyu tama yak>n olarak normaldir. Kozmetik
olarak el protezi uygun yaflta uygulanabilir.
Önkol Eksikli¤i
Bunlarda duyu tam olarak korundu¤u için protez uygula-
mas> ve uyumu istenen düzeyde olmaz. Bu çocuklar veya
hastalar her iki kollar>n> da aktif ve efektif olarak kullana-
cak düzeyde durumlar>na uyum sa¤larlar.
El Eksikli¤i
Bu hastalarda proteze uyum sa¤lamakta güçlük çekerler ve
genelde protezsiz olarak ellerini daha iyi kullan>rlar.
Dirsek ve Dirsek Üstü Eksiklikler
Tek tarafl> olarak görülmeleri çok nadirdir. Genelde çift ta-
rafl> olarak görülür. Dirsek eklemli, kilitli protezlere iyi
uyum sa¤larlar.
Kol Eksiklikleri:
Nadir görülen bir durumdur. Bilateral olan formu daha s>k
görülmektedir. Skapula küçüktür ve akromiyon yukar>
do¤ru dönüktür. Çene ve omuz aras>nda s>k> bir kavrama
yap>l>r ve bu mekanizma ile tafl>ma yap>labilir (12).
Longitudinal Tipler
Radius Eksikli¤i
K>smi veya tam yokluk nadir görülen bir durumdur. %50
olguda genelde çift tarafl> olarak görülür. Elin radyal tara-
fa e¤ilme gösterdi¤i "radyal club hand" ile sonuçlan>r. Kar-
pal kemiklerin say>s> azalm>flt>r ve baflparmak yok veya ar-
t>k olarak kalm>flt>r. Dirsek ekstansiyonda oldu¤undan
fleksiyon zordur. Bu çocuklara radiusa uzatma ameliyatlar>
yap>larak normal bir önkol elde edilmeye çal>fl>l>r. Bu has-
talarda el bilek stabilitesi tam olarak sa¤lanamad>¤>ndan
cerrahi tedavi uygulansa bile elin ilerleyici radyal deviasyo-
nunu önlemek için, splintleme veya ortez kullan>m> gerek-
mektedir (12,16).
Ulna Eksikli¤i
Bir di¤er ad> "ulnar club hand" olan bu deformitenin gö-
rülme s>kl>¤> da azd>r. Genelde k>sa bir radiusun humeru-
sa füzyonu ile birliktedir. Elde bir veya iki parma¤>n bu-
lundu¤u el anomalileri efllik eder. Dokunma duyusu iyi ol-
du¤undan proteze uyum zor olur ve bu hastalar mevcut du-
rumlar>na daha iyi uyum sa¤larlar (12,17).
A
LT
E
KSTREM
K
ONJEN
D
EFORM
Alt ekstremite malformasyonlar> üst ekstremite malfor-
masyonlar>ndan daha nadir görülür.
Alt ekstremitenin rotasyonel sorunlar> incelendi¤inde
bunlar>n; femoral anteversiyon, tibial torsiyon ve metatar-
sus adduktus oldu¤u görülür. Bu sorunlar>n intrauterin po-
zisyona ba¤l> oldu¤u ve çocuklarda içe basman>n en s>k ne-
denleri aras>nda say>l>r. Bu deformiteler s>kl>kla bilateral
olarak görülür.
Metatarsus Adduktus
Ön aya¤>n tarsometatarsal eklemden addüksiyona gelmesi
sonucunda aya¤>n ön k>s>mda mediale do¤ru yer de¤ifltir-
mesi söz konusudur. Olgular>n %10-15'inde kalça ç>k>¤>
ile beraberlik gösterir. %85 olguda kendili¤inden iyileflme
gösterir ve genelde tedavi gerektirmez. Pasif olarak norma-
le getirilebilen ayaklarda seri alç>lama yap>l>r. Dirençli va-
kalarda cerrahi tedavi uygulan>r. Kemik ameliyatlar>, 5 ya-
fl>ndan sonra uygulan>rsa olumlu sonuç verir (18).
Tibial Torsiyon
Genellikle bilateral olarak görülür ve içe basman>n en s>k
nedenidir. Yürüme bafllad>ktan sonra genellikle 2 yafltan
sonra belirginleflir ve metatarsus adduktus ile beraberlik
gösterir. Büyümeyle beraber bu deformitenin de düzelme-
si beklenir (19).
Femoral Anteversiyon
Femurun içe rotasyonu 3-6 yafl aras>nda s>k görülür. Bu ço-
cuklarda d>fl rotasyon azalm>flt>r. Afl>r> iç rotasyon ve k>s>t-
lanm>fl d>fl rotasyon nedeniyle çocuklar otururken W (kur-
ba¤a gibi bacaklar> iki yana aç>k) pozisyonunda otururlar.
Bu deformasyon genelde 10 yafl civar>nda kendili¤inden
geriler. Ancak ileri yafla ra¤men 10 dereceden fazla d>fl ro-
tasyon k>s>tlanmas> olan hastalarda cerrahi tedavi uygulan-
mas> gerekir (19).
Tibial E¤rilikler
E¤rili¤in tepe noktas>na göre 3 tipe ayr>l>r.
1. Posteromedial e¤rilik: Genellikle tibian>n orta ve 1/3
distal k>sm>nda görülen e¤riliktir ve kendili¤inden dü-
zelir. Düzelme göstermez ise ekstremite eflitsizli¤ini
engellemek için uzun ekstremiteye epifiz dondurma
cerrahisi uygulanmas> gerekmektedir.
3237
BÖLÜM 199
n
Ekstremitelerin Konjenital Malformasyonlar>