rumdur ve canl> do¤umlar>n %0.1 ile 0.4'de görülür. Bu-
nun yan>nda, minör pleksus zedelenmesi olan çocuklar>n
tamam> normale döner. Yaflam>n ilk 1-2 ay> içerisinde et-
kilenen tüm kas gruplar>nda tam iyileflme olur. Ancak faz-
la etkilenme olan çocuklarda kal>c> yetmezlikler oluflabilir.
5-6 ay içinde geri dönüflümü olmayan kas gruplar>nda ka-
l>c> hasardan söz edilebilir. Kötü sonuç aç>s>ndan Horner
sendromu bir belirteçtir. Pek çok çocukta üst seviyede mo-
tor hasar vard>r (C-5,C-6) ve Erb felci olarak isimlendirilir.
C7-T1, alt seviye tutulumudur ve Klumpke felci olarak
isimlendirilir.
do¤um (vakumla çekerek do¤um gibi), fetal distres, omuz
gelifli v.b nedenler etyolojik faktörler aras>nda say>labilir.
Patolojik anatomiyi anlayabilmek için, brakial pleksusun
normal anatomisini ve hangi seviyedeki zedelenmenin ne-
reyi etkilece¤ini bilmek, önemlidir.
lenmesidir. Bu s>rada omuz ekleminin normal eklem hare-
ket aç>kl>¤>n>, özellikle d>fl rotasyonunu korumak amac>yla
pasif hareketlerin yap>lmas> gerekmektedir. Pek çok çocuk-
ta ilk 6-8 hafta içinde kendili¤inden iyileflme olur ve ondan
sonra normal geliflim devam eder. E¤er 3 ay geçmifl olma-
s>na ra¤men bafllang>ca göre herhangi bir geliflme görül-
müyorsa, mikrocerrahi veya rekonstrütif cerrahi gündeme
gelir (4,5).
traktürler ve kas yetmezlikleri ile karakterize dura¤an bir
hastal>kt>r. 3000 canl> do¤umda bir görülür.
zi tam olarak aç>klanamam>flt>r. Nörojenik veya miyojenik
kökenli oldu¤u düflünülmekle beraber, yap>lan kas biyop-
sileri ve elektromyografik çal>flmalar tatmin edici sonuçlar
vermemifltir. Bu nedenle de etyolijisi halen bilinmemekte-
dir. Klinik sendrom olarak, klasik artrogriposis (amiyopla-
sia), distal artrogriposis ve sendromik tutulum olarak de-
¤iflken oldu¤u görülür. Zihinsel geliflim, ortalamad>r veya
ortalaman>n biraz üstünde de olabilir. Duyu normaldir.
mite tutulumu bildirilmifltir. Bu hastalarda en s>k el bile-
eder. Klasik olarak hastalarda do¤umda, ekstansiyon pozis-
yonunda kontrakte dirsek görülür. Omuz iç rotasyonda ve
önkol pronasyondad>r. Parmaklarda fleksiyon kontraktürü
varken, el bilek palmar fleksiyonda ve unlar deviasyonda
kontrakte haldedir. Parmaklarda genellikle inkomplet sin-
daktili vard>r. 1. parmak aral>¤>nda belirgin kontraktür
saptan>r. Tutulum genellikle bilateraldir. Bu çocuklarda,
belirgin olarak pasif ve aktif dirsek fleksiyon yap>lamamas>
fiziksel k>s>tlanmaya yol açan en büyük engeldir.
Bafllang>çta pasif germe egzersizleri ve alç>lama ile kon-
traktürler aç>lmaya ve gevfletilmeye çal>fl>l>r. Fizik tedavi ve
konservatif yöntemlerle baflar> sa¤lanamayan olgularda cer-
rahi giriflimler uygulan>r (6,7).
daki fibromatozis nedeniyle oluflur. Bu hastalarda %20'ye
varan oranlarda geliflimsel kalça displazisi görülebildi¤i
bildirilmifltir. Kas içindeki sert kitle do¤umda ya da ilk iki
hafta içinde palpe edilir. Kas yayg>n olarak tutuldu¤u gibi
daha s>k olarak klavikulaya yak>n k>s>mda zeytin fleklinde
de hissedilir. Bu kitle genelde bir y>l içinde küçülerek kay-
bolur. Ancak kaybolmazsa kas, kal>c> olarak fibrotik ve
kontrakte hale gelir. Bu da tortikoliste görülen tipik defor-
miteye neden olur: Bafl, tutulan tarafa do¤ru e¤ilmifl, çene
de karfl> tarafa do¤ru dönmüfltür.
meye yönelik egzersiler ö¤retilir ve bunun gün içinde tek-
rarlamalar> önerilir. Cerrahi tedavi seçene¤i fibromatozisin
olgunlaflmas>ndan sonraya saklan>r. Maksillofasyal asimet-
rinin geliflmini önlemek için cerrahi tedavi geciktirilme-
melidir. Asimetri geliflince de 12 yafl>ndan önce cerrahi te-
davi uygulan>rsa bu asimetrinin düzelme olas>l>¤> vard>r.
Kas içinde psödotümörün palpe edilebilmesi, ileri yaflte
baflvurma, sa¤ taraf tutulumu, deformitenin fazla olmas>
kötü prognoz kriterleridir (8,9).
ve Deltoid Fibrotik Band Sendromu
di¤er s>k görülen konjenital deformiteler aras>nda say>labi-
lir. Sprengel deformitesinde, skapula normal yerine inme-
mifltir. S>kl>kla skapulada kanatlanma, hipoplazi ve omo-
vertebral ba¤lant> görülür. Servikal kot ve Klippel-Feil
sendromu ile birlikte görülebilir. Üç boyutlu bilgisayarl>
tomografi deformitenin tipini ve efllik eden deformiteleri
ortaya koymada oldukça yard>mc>d>r. A¤>r olgularda 3 yafl