iyi geliflmemifl olmas>na ba¤l> ince ve e¤ilmifl bir görü-
nümdedir. Tekrarlayan k>r>klar deformite geliflimine yol
açar (fiekil 198.13B-C, fiekil 198.14).
Son y>llarda, O<'n>n sistemik tedavisinde bifosfonatla-
r>n kullan>m> ile ilgili oldukça ümit verici çal>flmalar ya-
y>nlanm>flt>r (17). Bifosfonatlar, kemi¤in osteoklastik re-
zorbsiyonunu inhibe ederek, yayg>n kemik a¤r>lar>nda dü-
zelme ve k>r>k s>kl>¤>nda azalma sa¤larlar. Ayr>ca, kemik
mineral dansitesini de artt>r>rlar. Allojenik kemik ili¤i
transplantasyonu ise fliddetli olgularda deneme aflamas>nda
olan di¤er bir tedavidir.
O<'da ortopedik tedavinin hedefleri, hastan>n fonksiyo-
nunu en üst düzeye ç>kartmak, k>r>klardan kaynaklanan de-
formiteleri önlemek ve oluflmufl deformiteleri düzeltmek-
tir. Do¤um k>r>klar> olan bebeklerde, özellikle uzun ke-
miklerin instabil k>r>klar>nda, minimal eksternal atelleme
uygulanabilir. Bu k>r>klar genellikle 1-2 hafta içinde iyile-
flir, uzun süreli immobilizasyondan kaç>n>lmal>d>r (11). K>-
r>klar> önlemek ve ambulasyona yard>mc> olmak için uygu-
lanan koruyucu ortezleme O<'l> çocuklarda konservatif te-
davinin esas>n> oluflturur. Etkili bir alt ekstremite ortezle-
mesi için, tipik olarak hafif kalça-diz-ayak bilek-ayak or-
tezleri (HKAFO) gerekir. Bu ortezler çocu¤un mobilizas-
yonuna katk>da bulunmakla beraber, alt ekstremite k>r>k
insidans>n> da belirgin olarak azalt>r.
3231
BÖLÜM 198
n
Geliflim Evresinde Lokomotor Sistem Patolojileri
fiekil 198.13
Osteojenezis imperfektal> 4-yafl>nda bir k>z çocuk. A. Hasta küçük, üçgen fleklinde bir yüze sahip. K>r>klar>n aç>lanmas> ve üst
üste binmesi sonucu ekstremitelerde oluflan deformiteler k>sa boya yol açmakta. B-C. Bu çocu¤un alt ve üst ekstremite rad-
yografileri yayg>n flekilde azalm>fl mineralizasyonu, uzun kemiklerdeki e¤ilmeleri ve çok say>da iyileflmekte olan k>r>¤> göster-
mekte.
fiekil 198.14
Osteojenezis imperfektal> bu çocu¤un alt ekstremite radyo-
grafisi femurdaki azalm>fl mineralizasyonu ve e¤ilmeyi göster-
mekte. Femurun proksimal yar>s>ndaki fliddetli diafizyel defor-
mite bu bölgede tekrarlayan k>r>klara yol açmakta.