background image
civar>nda uygulanan cerrahi tedavi faydal>d>r. Hafif olgu-
larda tedaviye gerek yoktur. Deltoid fibrotik band sendro-
munda, k>sa, fibröz bantlar deltoid kas>n yerini al>r ve
omuzda abdüksiyon kontraktürü ile kol addüksiyona geldi-
¤inde skapulan>n elevasyon ve kanatlanmas>na yol açar
(10).
Konjenital Radius Bafl> Ç>k>¤>
Konjenital radius bafl> ç>k>¤> nadir olarak görülen bir du-
rumdur ve okul ça¤>na kadar fark edilmeyebilir. bilece¤i gibi di¤er konjenital malformasyonlara efllik ede-
bilir. Artrogriposis, Cornelia de Lange sendromu, Larsen ve
Nail patella sendromuna s>kl>kla efllik edebilir. Hastalar
genellikle okul ça¤> döneminde k>s>tl> dirsek ekstansiyonu,
dirsek postreolateralinde kitle veya flifllik ve özellikle atle-
tik aktivitelerde dirsek a¤r>s> ile baflvururlar. Fizik muaye-
nede, kubitus valgus, dirsek ekstansiyonunda azalma, 30
derecelik fleksiyon kontraktürü ve dirsek arka k>sm>nda
flifllik ve hassasiyet saptan>r. Ç>k>k, öne ve arkaya olabilir.
Öne ç>k>klarda dirsekte hiperekstansiyon veya fleksiyon
kayb>, arkaya ç>k>klarda ise ekstansiyon k>s>tl>l>¤> veya
fleksiyon kontraktürü saptan>r. Direkt grafilerde radius ba-
fl> ön veya arkada olarak izlenir ve bunun mekanik uyar>-
m>ndan yoksun kalan kapitellum geliflmemifltir. Radius
bafl> ç>k>¤>n>n yönüne göre ulnan>n yaylanmas> dikkat çeki-
cidir. Radius bafl> kubbe fleklindedir ve radius boynu uza-
m>fl ve daralm>flt>r. Bu hastalarda deformiteye ba¤l> fonksi-
yonlarda fazla k>s>tlanma ve a¤r> olmad>¤> için genelde te-
davi gerekmez. Ancak a¤r> geliflen, fonksiyonel olarak iler-
leyici hareket k>s>tl>l>¤> geliflenlerde ve fiziksel aktiveteler-
de k>s>tlanmas> olan hastalarda cerrahi tedavi uygulanmas>
gerekebilir (11).
Konjenitel Humeroulnar Dislokasyon
Oldukça nadir görülen bir durumdur ve genelde hiperelas-
tisite sendromu olan hastalarda görülür. Çocuklarda dirsek
fonksiyonlar>n> k>s>tlanmas> ile karfl>m>za ç>kar. Genellikle
ulnar displazi veya ulnar dimeliye efllik eder. Ulnar dimeli
çok nadir görülür ve bu hastal>kta önkolda iki ulna vard>r,
radius yoktur. Humerus distal ucu ile iki tane olekranon,
eklemi oluflturur. Kemikleflme merkezleri tam oluflmam>fl
erken vakalarda direkt grafilerle saptanamad>¤>ndan MRG
çekilmesi gerekir. Bu hastalarda ç>k>¤a ba¤l> dirsek ve ön-
kol hareketleri k>s>tland>¤>ndan, hastalar bu eksikli¤i
omuz, el bilek ve gövde hareketleri ile tamamlamaya çal>-
fl>rlar. Bu hastal>¤>n tedavisi, genelde cerrahidir (12).
Konjenital Radioulnar Sinositoz
Konjenital radioulnar sinositoz çok nadir görülen bir ano-
malidir ve intrauterin olarak radius ve ulnan>n genelde
proksimalde dirsek seviyesinde ayr>flmamas> sonucu, bir-
birlerine kaynam>fl olarak geliflmelerinden kaynaklan>r. Bu
hastalarda önkol pronasyonda olacak flekilde sabit bir defor-
mite görülür. Genelde okul ça¤>nda saptan>r. Fizik muaye-
nede önkol tafl>ma aç>s>nda kay>p ve dirsekte fleksiyon de-
formitesi ile önkolda pronasyon deformitesi saptan>r. Tek
tarafl> olgularda önkolda belirgin k>salma saptan>r. Rad-
yografik olarak hastalarda k>smi veya tam sinositoz sapta-
n>r. Parsiyel olanlarda art>k fleklinde radiyus bafl> görülebi-
lirken, tam olgularda radius bafl> yoktur. Ayr>ca proksimal
k>s>mda radius ve ulna birleflik tek kemik olarak görülür.
Radiusta anteriora do¤ru bir yaylanma saptan>r. Tedavisin-
de cerrahi olarak yap>fl>k k>s>mlar>n eksize edilip önkolun
pronasyon hareketi ve dirse¤in hareketlerinin kazan>lmas>
amaçlan>r (13).
Elde Konjenital Farkl>laflma Yetersizli¤i
Embriyolojik dönemde parmaklar>n birbirinden ayr>lma
yetmezli¤ine sindaktili denir. Elde görülen en s>k konjeni-
tal anomalidir. Tam, tam olmayan ve kompleks, basit ola-
rak s>n>fland>r>l>r. Tam sindaktili iki parma¤>n parmak
ucuna kadar tamamen yap>fl>k oldu¤u, tam olmayan ise ya-
p>fl>kl>¤>n daha proksimalde sonland>¤> tiptir. Kompleks
tip yumuflak dokular>n yan>nda kemik yap>lar>n da birbiri-
ne yap>fl>k oldu¤u, basit tip ise sadece yumuflak dokular>n
birbirine yap>flt>¤> sindaktilidir. Olgular>n %50 sinden faz-
las>nda 3.-4. parmaklar aras>nda görülür. Tedavi cerrahidir,
ancak acil de¤ildir. En iyi zaman okul öncesi dönemdir.
Çoklu kompleks sindakitili ile beraber yüz anomalileri-
nin görüldü¤ü sendroma Apert sendromu ya da akrosefalo-
sindaktili denir. Genelde mental retardasyon ve iç organ
anomalileri ile beraberdir (12, 14).
Elde Duplikasyon (Polidaktili) Anomalisi
S>k görülen bir baflka konjenital anomali de polidaktilidir.
Üç grupta s>n>fland>r>l>r:
1. Preaksiyel: Baflparmakta görülen polidaktili
2. Santral:
daktili
3. Postaksiyel: Serçe parmakta görülen polidaktili.
Bunlardan en s>k görülen tip preaksiyel polidaktilidir
(fiekil 199.1). Üç tipin tedavisi de cerrahidir. Sadece koz-
metik amaçl> de¤il, fonksiyonel amaçla cerrahi tedavi uy-
gulan>r (15).
Konjenital Üst Ekstremite Oluflum
Yetersizlikleri
Ekstremite eksikliklerinde halen Frantz ve O'Rhailly tara-
f>ndan yap>lan s>n>flama sistemi yayg>n olarak kullan>l-
3235
BÖLÜM 199
n
Ekstremitelerin Konjenital Malformasyonlar>