kriyoglobulinemi ile iliflkili veya immun kompleks birikimiyle, en s>k
IgA, Bölüm 122). Alkali idrar pH'> Wilson hastal>¤>n> ve parsiyel for-
mu primer bilier sirozu komplike edebilen renal tübüler asidozu (Bö-
lüm 123) akla getirir. Renal yetmezlik, oligüri ve idrar sodyumunda
(Bölüm 117) belirgin azalma karaci¤er hastal>¤>n> ürkütücü bir komp-
likasyonu olan hepatorenal sendromla (Bölüm 157) iliflkilidir.
yararl> bir metottur. Ayr>ca karaci¤erin sonografik incelemesi paranki-
mal karaci¤er hastal>¤>n>n varl>¤> veya yoklu¤u ile ilgili baz> fikirler
sa¤layabilir, tümör ve kistleri içeren yer kaplayan lezyonlar>n belirlen-
mesine yard>mc> olur. Sonografik muayenede Doppler incelemesinin
de dahil edilmesi, ilgili kan damarlar>n>n aç>kl>¤>, kan ak>m>n> yönü ve
karakteristi¤i hakk>nda bilgi sa¤lar.
rak, siroz varl>¤>nda) ve tedaviye yan>t>n tayin edilmesine olanak sa¤-
lar. Karaci¤er biopsisi uygulanmas>na karar verirken kiflilere özel fay-
da ve risklerin tart>lmas> gerekmektedir. Transient elastrograf, karaci-
¤er fibrozunu belirlemek için gelifltirilen non-invaziv bir metodtur. Bu
teknik ultrason ve düflük frekansl> elastik dalgalar> kullan>r ve doku
elastikiyetinde azalmayla beraber artan dalga yay>lma h>z>n>n ölçül-
mesine f>rsat verir.
ramatoz, Wilson hastal>¤>,
ihtiyatl> olunmas> gereklidir. Ayn> sebepten dolay>, konjenital veya
otoimmün hastal>k tan>s> olanlar da herhangi bir kazan>lm>fl hastal>¤>n
(örnek olarak, viral hepatit) ekarte edilmesi için de¤erlendirilmelidir.
in critically ill patients and those with shock, sepsis, and mechanical ventilation.
lar>n sar>-portakal rengini almas>d>r. Hafif hiperbilirubinemi klinik
olarak tespit edilemeyebilir fakat hastan>n normal pigmentasyon du-
rumuna, gözlemin koflullar>na, artm>fl bilirubin fraksiyonuna ba¤l>
olarak, bilirubinin plazma konsantrasyonu 3-4mg/dL ulaflt>¤>nda sar>-
kökeni ve da¤>l>m> temelinde yap>l>r.
(fiekil 150-1). Normal eriflkinler günlük olarak vücut a¤>rl>klar>n>n her
bir kilogram>na 4 mg bilirubin üretirler. Bilirubinin %70-90 kadar>,
bafll>ca dalak, karaci¤er ve kemik ili¤indeki retiküloendotelyal siste-
min mononükleer fagositik hücrelerince eritrositlerin hemoglobinin
parçalanmas> ve y>k>m>yla oluflur. Geri kalan>ysa bafll>ca karaci¤erde
hemoglobin olmayan hemoproteinlerin, miyoglobulin, p-450 sitok-
romlar, katalaz ve peroksidazlar>n dönüflümünden oluflur; geriye ka-
lan küçük bir bölümü ise kemik ili¤inde yeni flekillenmifl eritrositlerin
normalden erken y>k>l>m> olan ineffektif eritropoez ürünüdür.
yeflil tetrapirol biliverdinin oluflumuyla sonuçlan>r. Bu toksik olmayan
suda erir pigment kufllarda, sürüngenlerde ve amphibianlarda he-
me'in temel at>l>m yoludur. Ancak, biliverdin plasentadan geçemez.
Memelilerde ikinci bir enzim biliverdin redüktaz, biliverdinin bilirubi-
ne indirgenmesini ve plasentadan geçiflini sa¤lar. Periferde oluflturu-
lan konjuge olmam>fl bilirubin dolafl>mla karaci¤ere tafl>n>r. S>v> ortam-
da eriyebilir olmamas> nedeniyle albumine dönüflümlü olarak ba¤l>
bir dizi bileflik sulfonamidler, furosemid, ve radyografik kontrast ajan-
lar yar>flmal> olarak bilirubini albumine ba¤land>¤> yerden ay>r>r, yeni-
do¤an dönemi hariç çok az bir klinik önemi olan bu fenomen, serbest
bilirubin seviyesinde art>fla ve kernikterus riskinin artmas>na neden
olur.
l> bileflkenin dolafl>mdan at>l>m>n> art>r>r. Karaci¤er yerleflimli bilirubi-
nin kandan safraya at>l>m> 4 farkl> basamakla olur: (1) Konjuge olma-
m>fl bilirubinin tam olarak karakterize edilememifl olan kolaylaflt>r>l-
m>fl tafl>ma ve daha az oranda da diffüzyon yoluyla al>m>; (2) Çeflitli
glutatyon-S-transferaz ailesinin sitozolik proteinlerine hücre içi ba¤-
lanma; (3) UGT1 gen kompleksinin kodlad>¤> bir spesifik UDP-gluko-
ronosil transferaz izoformun flekillendirdi¤i UGT1A1 taraf>ndan kon-
juge olmam>fl bilirubinin mono ve diglukronide dönüflümü; ve (4) çok-
lu ilaç direnciyle iliflkili protein 2 (MRP2) veya kanaliküler multispesi-
fik organik anyon tafl>y>c> (cMOAT) flekillendirdi¤i bir kanaliküler
KARACOLAN HASTAYA YAKLAfiIM
bin (UCB) hemoglobin ve di¤er hemoproteinlerden gelen hemin y>k>m>yla oluflur.
Plazmada albumine donüflümlü ba¤lanarak karaci¤ere tafl>n>r, burada bilirubin
monoglikuronid (BMG) ve bafll>ca safrayla at>lan tip olan diglukronidlere (BDG)
dönüfltürülür. BMG ve BDG normalde serum bilirubin toplam>n>n %5'inden az>n>
oluflturur. Karaci¤er ve safra yolu hastal>klar>nda BMG ve BDG plazmada birikir
ve idrarda görülür. Plazmadaki bilirubin glukronoidler ayn> zamanda albumin ve
di¤er serum proteinleriyle enzimatik olmayan reaksiyon verirler ve böylece pro-
tein konjugatlar oluflur; bunlar>n yar> ömrü albumine benzer ve idrara geçmezler.
hemoproteinler
BDG
konjügatlar>