antikorlara sahip olan hastalar antifosfolipid sendromu ad> verilen ve
arteriyel veya venöz tromboz, trombositopeni ve ilk trimester spontan
düflükleri ile karakterize bir klinik tablo sergilerler. Bu sendrom tek
bafl>na veya SLE ile birlikte olabilir ve h>zlanm>fl ateroskleroz, prema-
tür stroke ve myokard enfaktüsüne neden olabilir.
den kardiyolipin bu de¤erlendirmeler için s>k kullan>lan bir antijendir.
Kardiyolipinler veya fosfolipidlere karfl> reaksiyon gösteren antijenler
olmas>na ra¤men, bu antikorlar
antijenik bölgeler oluflturabilir. Bu antikorlar>n düzeyleri farkl> za-
manlarda de¤ifliklikler sergileyebilir, ve bu sendromu olan hastalarda
da bu testlerde fosfolipidlere karfl> antikorlar saptanamayabilir.
gerek zehiri zaman> gibi) de yer al>r, ancak in vivo tromboz ve in vitro
antikoagülasyon uyumsuzlu¤u ak>lda tutulmal>d>r. Fosfolipidlere ve
di¤er p>ht>laflma faktörlerine kafl> antikorlar>n, trombozu in vivo bafl-
latma mekanizmalar> bilinmemekle birlikte hücre yüzeyleri (endotel
gibi) ile ve çözünür p>ht>laflma faktörleriyle protrombotik bir durum
oluflturmak üzere etkileflime giriyor olabilirler.
bilgiler sa¤lar (bkz. Bölüm 47). Bu sistem, enzim kaskadlar>nda rol ala-
rak yabanc> organizmalar>n ve hasarl> hücrelerin y>k>m> veya uzaklafl-
t>r>lmas>n> sa¤lamak üzere immünolojik reaksiyonlar> artt>ran degra-
dasyon ürünlerini oluflturan çok say>da proteinden oluflur. SLE'de ve
vaskülit ve glomerülonefritin baz> formlar>nda immün kompleksler
kompleman> aktive ederek lokal inflamasyona neden olurlar. Bu akti-
vasyonun ölçümü, hemolitik aktivitenin fonksiyonel testleri ile total
kompleman düzeyine bakarak; C3 ve C4 gibi aktivasyon s>ras>nda y>-
k>lma ile düzeyleri düflen ayr> kompleman bileflenlerini ölçerek; bö-
lünmüfl kompleman parçalar>n>n ürünlerini ölçerek; ve kompleman
aktivasyonu s>ras>nda eritrositlere ba¤lanan kompleman parçalar>n>n
ölçülmesi ile yap>labilir.
düzeyleri y>k>m> de¤il de kal>tsal kompleman eksikli¤ini yans>tabilir;
örne¤in C1q'nun genetik eksikli¤i SLE ile yüksek oranda iliflkilidir.
külit ve h>zl> ilerleyen glomerülonefritin baz> formlar>nda belirgin ola-
rak ortaya ç>karlar. Hedef antijenler ve fikse edilmifl nötrofillerin im-
münofloresan boyanma özelliklerine göre iki önemli ANCA formu
ay>rt edilmifltir: Proteinaz-3'le (PR3) reaksiyon gösteren PR-3 ANCA
(C-ANCA) ve myeloperosidazla (MPO) reaksiyon gösteren MPO-AN-
CA (P-ANCA).
olur. Di¤er proteinlere karfl> ANCA'lar da tan>mlanm>flt>r, ama bunlar
ayn> zamanda vaskülit harici durumlarda da aç>¤a ç>karlar.
CA genellikle Wegener granülomatozunda ortaya ç>karken, MPO-
ANCA mikroskobik polianjiitis, poliarteritis nodosum ve Churg-Stra-
uss hastal>¤> gibi vaskülitlerin seyrinde izlenir. ANCA iliflkili glomerü-
lonefrit hastalar>nda böbrekte bir immün birikim kan>t> yoktur ve do-
kuda immünoglobulinler veya komplemanlarla boyanma izlenme-
mektedir. Bu flekildeki böbrek hastal>¤>na pauciimmün glomerülonef-
rit denir. ANCA testi tan>da yararl> iken, hastal>k aktivitesini de¤erlen-
dirmedeki rolü kesin de¤ildir. Bazen a¤>r hasta olan ve akci¤er veya
böbrek biyopsisini tolere edemeyecek durumdaki hastalarda, ANCA
olarak kullan>labilir.
linleridir. Krioglobulin varl>¤> kan>n s>cak olarak al>n>p daha sonra bir
veya daha fazla gün 2-4°C'de tutulmas> ile bak>labilir. Santrifüj sonra-
s> kriopresipitat>n miktar> ölçülür ve kriokrit olarak ifade edilir. Kriop-
resipitat>n takip eden immünokimyasal testlerle analizi bileflenlerinin
saptanmas>na olanak sa¤lar. Krioglobulinler bileflimleri temelinde üç
ana tipte s>n>fland>r>labilirler: (1) tek veya tip I; (2) mikst, tip II; ve (3)
mikst, tip III. Tip I krioglobulin so¤ukta çöken bir monoklonal immü-
noglobulinden oluflur. Mikst tip krioglobulin bir immün kompleks
oluflturmak üzere poliklonal IgG'ye ba¤lanan RFler içerir. Tip II kriog-
lobulinlerde IgM RF monoklonal iken tip III'te IgM RF poliklonaldir.
ortaya ç>kar. Aksine, mikst krioglobulinli hastalar vaskülitten kaynakla-
nan çok say>da farkl> semptom ve bulgularla baflvurabilirler. Bu bulgular
aras>nda purpura (lökositoklastik vaskülitin bir bulgusu), halsizlik, artrit
ve nöropati yer al>r ve esansiyel mikst krioglobulinemi olarak adland>r>-
lan bir sendromu oluflturur. Bu hastalar>n ço¤unda hepatit C virüsü ile
infeksiyon vard>r ve komplekslerde viral bileflenler mevcuttur. Hastalar-
da infeksiyonun serolojik kan>tlar> ve ayn> zamanda altta yatan karaci¤er
hastal>¤>na ait bulgular vard>r. Di¤er KDHlar> ve sistemik inflamatuar
hastal>klarda oldu¤u gibi esansiyel mikst krioglobulinemli hastalar>n de-
¤erlendirmesi hastan>n komple de¤erlendirilmesini ve hastal>¤>n bütün
organlar üzerindeki etkilerinin incelenmesini gerektirir.
thematosus. Arthritis Rheum 2005;52:1129-1137. Increases in anti-DNA antibodi-
es were associated with flares of renal disease.
3604. A novel assay to measure complement fragments on red blood cells, pro-
viding a marker for disease activity in SLE.
ferentiated arthritis: A prospective cohort study. Arthritis Rheum 2004;50:709-715.
A prospective study showing the value of an anti-CCP testing in the diagnosis of
early undifferentiated arthiritis.
yöntem hep radyografi olmufltur. Bu halen böyledir, çünkü radyogra-
filer kemik, eklem ve yumuflak dokunun göreceli olarak daha ucuz bir
temel görüntülemesini sa¤lar. S>kl>kla, elde edilen bilgi tan> ve tedavi
için yeterli olmaktad>r. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), bilgi-
sayarl> tomografi (BT), ultrasonografi ve kemik sintigrafisi gibi di¤er
görüntüleme yöntemleri de romatizmal hastal>¤>n tan>s>nda ve taki-
binde yard>mc> olmaktad>r. Bu bölüm romatizmal hastal>klar>n de¤er-
lendirmesinde kullan>lan farkl> görüntüleme seçeneklerini tart>flmakta
ve onlar>n olanaklar>n> ve uygun kullan>mlar>n> tarif etmektedir.
GÖRÜNTÜLEME
ÇALIfiMALARI