lom) ile birlikte yayg>n retina pigment epitel de¤ifliklikleri görülebilir. Patolojik miyopi retina y>rt>k ve delikleri, retina dekolman>, subretinal kanama ve koroid neovaskülarizasyonu için predispozand>r. Trizomi 21, Cornelia de Lange sendromu, Stickler sendromu, Marfan sendromu gibi çeflitli sistemik bozukluklarla birliktelik gösterebilir. S>k aral>klarla dilate fundus muayenesi mutlaka yap>lmal> ve hastalar retina dekolma- n> belirtileri (>fl>k çakmalar> ve uçuflma) konusunda uyar>lmal>d>rlar. Patolojik miyopide de gözlük veya kontakt lensler kullan>labilir. K>rma kusurunun yüksek olmas> ve arka segment anomalileri nedeniyle ref- raktif prosedürlerin baflar>s> düflüktür. Retina ve koroid lezyonlar>n>n tedavisi için cerrahi prosedürler ve lazer uygulamalar> gerekli olabilir. durumdur. Görüntü retina düzleminin arkas>nda oluflur. Bebek ve kü- çük çocuklarda normaldir. Adölesan ve eriflkinlerde arka segment anomalileri ile birliktelik göstermez. Hipermetropik hastalar>n ço¤u refraktif eksikliklerini uzakta da akomodasyon yaparak telafi edebilir- ler. Akomodasyon parasempatik stimulasyonla sirküler silyer kaslar>n lens zonüllerini gevfleterek lensin daha sferik hale gelerek refraktif gü- cünün artmas>n> sa¤layan aktif bir olayd>r. Akomodasyon gücü yaflla birlikte azal>r. Emetrop kifliler yak>na odaklanmak için akomodasyon yaparlar. Bu nedenle genellikle altm>fll> yafllara yaklafl>nca akomodas- yon güçlerini kaybettiklerinden yak>n mesafe için düzeltmeye ihtiyaç duyarlar (presbiyopi). Buna karfl>n hipermetroplar bu düzeltmeye da- ha erken yafllarda ihtiyaç duyarlar çünkü akomodasyon güçlerinin bü- yük k>sm>n> uzaktaki k>rma kusurlar>n> kompanse edebilmek için kul- lan>rlar ve akomodasyon gücündeki ufak azalmalar dahi semptomatik hale gelmelerine yol açabilir (hipermetropik presbiyopi). Hipermetrop hastalarda periyodik sikloplejili refraksiyon ölçümleri yap>l>r ve gözlük ve kontakt lensle k>rma kusuru düzeltilir. LASIK 5D'ye kadar olan hipermetropilerde uygulanabilir. tigmatizmada kornean>n en dik ekseni en düz kornea ekseninden 90 derece uzakl>ktad>r. Bu geometrik olarak elips flekline benzer bir kon- fiekil ürasyondur. Düzenli astigmatizma genellikle sferik ve silindirik gözlük camlar>yla veya sert kontakt lenslerle düzeltilebilir. Astigma- tizman>n baz> formlar> kornean>n lazer ile ablasyonu yöntemiyle de düzeltilebilir. Düzensiz astigmatizmada korneal skar veya keratoko- nus gibi korneal ektazilere ba¤l> olarak çok çeflitli kornea kon fiekil ürasyonlar> ortaya ç>kabilir. Bu tip astigmatizma gözlükler düzeltile- mez ancak sert kontakt lenslerle düzeltilebilir. uvean>n pigmentasyonunda oldu¤u gibi do¤umdan hemen sonra ta- mamlan>r. Bu uzun geliflim süreci nedeniyle pek çok sistemik konjenital sendromda çeflitli göz bulgular> ortaya ç>kmaktad>r. Bu bölümde de¤i- nilen yaln>z göz bulgular> olan konjenital hastal>klar>n bir k>sm> tedavi edilebilir veya geç tan> ald>¤>nda katastrofik sonuçlar ortaya ç>kabilir. da tamamlanmam>fl görsel geliflim nedenine göre üç gruba ayr>l>r: fia- fl>l>¤a ba¤l>, anizometropiye ba¤l> ve deprivasyona ba¤l>. Erken tan> ve tedavi ambliyopiyi önleyebilir ya da azaltabilir. rumlarda çift görmeyi önlemek için istemsiz olarak görüntülerden bi- nüflümlü olarak bask>land>¤>nda her iki gözde görme mükemmel geli- flebilir ancak her iki durumda da binoküler görme geliflmez. Genellik- le bir göz sürekli olarak bask>lan>r ve normal görsel geliflim önlenir. dar kendini göstermeyebilir, bu nedenle infantil esotropya olarak tan>m- lan>r. Bu tip flafl>l>kta genellikle genifl aç>l> bir kayma görülür ve içe dö- nük olan her bir gözün kontrlateral görme alan>n> görmek için kulla- n>ld>¤> çapraz fiksasyon (cross fixation) s>kl>kla görülebilir. nifl burun kökü ve belirgin epikantal katlant>lar nazal skleray> kapatt>- ¤>ndan esotropyaya benzer bir görünüm ortaya ç>kar. Ancak bu du- rumda kornea >fl>k refleleri simetriktir ve alternan örtme testinde her- hangi bir hareket görülmez. Konjenital esotropyay> konjenital bilateral alt>nc> sinir paralizisinden ay>rmak için ise abdüksiyon de¤erlendirilir. fiafl>l>kta aile öyküsü riski artt>rmaktad>r ancak flimdiye kadar herhan- gi bir kal>t>m paterni gösterilememifltir. normal çocuklarda en s>k görülen flafl>l>k tipidir ancak serebral parali- zi, prematurite, hidrosefali, trizomi 21 gibi ciddi sistemik hastal>klarda da görülme s>kl>¤> artar. Bu olgularda mutlaka sikloplejili refraksiyon muayenesi yap>l>r ve gözlerden birine kapama uygulanmas> gerekebi- lir. Cerrahi hemen her vakada gözlerin ayn> eksene getirilmesi için ge- rekir. Binoküler görme nadiren sa¤lanabilir. odaklan>rken, di¤er gözdeki görüntünün bulan>k olmas> tek tarafl> ambliyopiye yol açar. Çocuklar>n etkilenen gözü özellikle parlak gü- nefl >fl>¤>nda k>st>¤> görülebilir. Sikloplejili refraksiyon, gözlük veya kontakt lensle düzeltme ve iyi gören gözün kapat>lmas> veya farmako- lojik penalizasyonu 9 yafl>ndan önce uygulanmaya bafllan>rsa görme kayb>n> geri getirebilir. naklanan blefaroptozisde erken cerrahi giriflim gerekebilir. Kapak he- manjiomlar> mekanik etkiyle ptozise neden olabilirler ve ortaya ç>kar- d>klar> astigmatizmaya ba¤l> ambliyopi ortaya ç>kabilir. Bu benign, k>r- m>z>, eleve lezyonlar genellikle hayat>n ilk haftalar>nda ortaya ç>kar ve genellikle 10 yafl>nda involüsyona u¤rarlar. Pupilin örtüldü¤ünde veya refraksiyon kusuruna neden olduklar>nda lezyon içi steroid enjeksiyo- nu, cerrahi rezeksiyon ve boya laserle (pulsed-dye laser) ablasyon gibi tedavi yöntemlerinin uygulanabilir. Konjenital kataraktlar>n büyük ço- ¤unlu¤u pupili tam örtmez ve görmenin normal geliflimine olanak sa¤- lar. Ancak pupili tam örten konjenital lens opasifikasyonlar> hayat>n ilk haftalar>nda tedavi edilmedi¤inde ambliyopiye neden olurlar. nakland>¤> düflünülmektedir ve izole ya da çeflitli oküler ve sistemik anormalliklerle birlikte görülebilir. Konjenital aç>k aç>l> glokom gözde büyümeye (buftalmus) ve megalokorneaya neden olur. Optik sinir ba- fl> ve ön kamara aç>s>n>n de¤erlendirilmesi için anestezi alt>nda muaye- ne edilmeleri gerekir. Medikal tedavi geçici bir fayda sa¤lar. Bu olgu- larda erken cerrahi tedavi endikasyonu vard>r. Konjenital glokom erifl- kin bafllang>çl> glokoma göre daha seyrek görülür. aniridi otozomal dominant kal>t>l>r; olgular>n %13'ü sporadiktir. Kon- jenital, sporadik aniridili olgularda Wilms tümörü ve WAGR sendro- mu (Wilms tümörü, anridi, genitoüriner anomaliler ve mental retar- dasyon) riski mevcuttur. Konjenital glokom ön segment disgenezile- rinde de görülebilir. Genetik araflt>rma ve konsültasyon önerilir. gerektirir. Lökokori çocukluk ça¤>n>n en s>k intraoküler tümörü olan re- tinoblastomun en s>k belirtisidir. Retinoblastom kal>tsal ya da sporadik, bilateral veya unilateral olabilir. Genellikle kalsifikasyon radyografik olarak gösterilebilir ve etkilenen gözün büyüklü¤ü ço¤unlukla nor- maldir. Radyoterapi, cerrahi veya ikisinin kombinasyonundan oluflan |