oklüzyonlar, ilaç toksisitesi ve retina dekolman> gibi pek çok hastal>k-
ta da gözlenir. Konjenital sa¤>rl>kla birliktelik gösteren RP Usher sen-
dromu olarak tan>mlan>r.
A palmitat deste¤idir (15.000 ünite/gün). Karaci¤er toksisitesi bu te-
daviden çok daha yüksek dozlar kullananlarda görülmekle birlikte te-
davi gören hastalar>n karaci¤er toksisitesi aç>s>ndan monitorize edil-
mesi flartt>r. E vitamini takviyesi hastal>¤> kötülefltirebilir. Olgular>n
ço¤unda hastal>k yavafl ilerleme gösterir. Görme alan>ndaki ciddi da-
ralmaya ra¤men santral görme keskinli¤i beklenmedik bir flekilde iyi
kalabilir. Görme alan>ndaki daralman>n 20 dereceye indi¤i olgular ya-
sal olarak kör kabul edilir. Olgular>n bir ço¤unda az görenlere yard>m
cihazlar> ifle yarar. Hastalara mutlaka genetik dan>flmanl>k sa¤lanma-
l>d>r. Etkinli¤i henüz ispatlanmam>fl olmakla birlikte baz> otoriteler bo-
yal> camlar yard>m>yla >fl>¤a maruziyetin k>s>tlanmas>n> önermektedir.
kadar h>zl> ilerleme gösterdi¤i bir RP varyant> olarak kabul edilmekte-
dir. Çocuklar genellikle hayat>n ilk 6 ay>nda nistagmus veya görme
maturasyonunda gecikme nedeniyle muayeneye getirilirler. Kal>t>m
otozomal resesiftir. Hastal>ktan etkilenen bireyler muayenede görsel
sitmülasyona yan>t vermezler ve pupillalar de¤iflken reaksiyon göste-
rir. Fundus bulgular> normal görünüm ile yayg>n spiküller aras>nda
de¤iflkenlik gösterir. Koroidde çok say>da küçük, beyaz odak görüle-
bilir. ERG'de jeneralize fotoreseptör disfonksiyonu izlenir. Mevcut bir
tedavi yoktur.
ilk on y>lda bafllar. Hastal>ktan etkilenmifl eriflkinlerde görme alan>
ciddi flekilde daralm>flt>r. Fundus periferinde co¤rafik retina pigment
epitel kayb> alanlar> ve hiperpigmente kenarl> koroid atrofisi görülür.
Santral retina daha ileri evrelerde bu sahalar konfluen hale gelince et-
kilenir. Hastalarda ornitin aminotransferaz enzimindeki defekt nede-
niyle serum ornitin düzeyi yükselir. ERG hastal>¤>n erken dönemle-
rinde de anormaldir. Tan> için fundus bulgular>na ve serum ornitin
düzeylerine bak>l>r. Tedavide ise arjinin k>s>tlamas> yap>l>r. Ay>r>c> ta-
n> patolojik miyopi, koroidremi, RP ve di¤er koryoretinal atrofi ne-
denlerini içerir.
da bafllayan, ilerleyici koryokapillaris atrofisi görülür. Genellikle hi-
perpigmente sahalar yoktur. Gece körlü¤ü genellikle ilk semptomdur
ancak görme keskinli¤i yavafl yavafl azalarak 40'l> yafllarda 20/200 dü-
zeyine gelir. Kad>n tafl>y>c>lar asemptomatiktir ancak hafif fundus de-
¤ifliklikleri görülebilir.
tipi vard>r. Her alt tipin pigmenti spesifik bir dalga boyunu absorbe
eder. K>rm>z> kon fotoreseptörü olmayanlar protanop, yeflil fotoresep-
törü olmayanlara dötranop olarak adland>r>l>r. Mavi konlar>n eksikli-
¤i di¤er ad>yla tritanopi oldukça nadir görülür ancak otozomal domi-
nant kal>t>m gösterir.
anormalli¤i sözkonusudur. Kon pigmentlerinin kodlanmas>ndaki ge-
netik defekt genellikle zirve dalga boyu absorbsiyonunda hafif bir
kaymaya neden olur ve etkilenen bireylerin renkli görme testleri bu
nedenle normal kiflilerden farkl>d>r ancak bu bireyler yine de renklerin
farklar>n> alg>larlar. Mavi-sar>n>n kar>flt>r>lmas> genellikle akkiz dis-
kromatopside görülür ve optik sinir hastal>klar>n>n habercisidir.
enfeksiyöz patojeni yans>t>r. Tedavi alternatifleri hijyen modifikasyon-
lar>ndan ve cerrahi debridmana uzanan genifl bir yelpaze oluflturur.
liküllerini etkiler. Staphylococcus aureus en s>k görülen infeksiyöz ajan-
d>r. Tedavi edilmedi¤i takdirde durum kronikleflir ve korneal ve kon-
jonktival inflamasyona (blefarokonjonktivit) yol açar. Hastalara göz ka-
paklar>n> ve kirpiklerini pamuk uçlu aplikatör veya sabun bezi ile her
gün itinal> bir flekilde temizlemeleri önerilir. Antibiyotikli pomatlar (ba-
sitrasin ya da eritromisin) kirpikli kenar> tedavide damlalardan daha et-
kindir. Seboreik blefarit kabuk ve ya¤l> materyalin kirpikleri çevreledi¤i bir
anterior blefarittir. Tedavinin esas>n> yine kapak hijyeni oluflturmaktad>r.
bezlerden manuel bas> uyguland>¤>nda beyaz materyal boflald>¤> gö-
rülebilir. Görme bozulabilir ve konjonktiva gözyafl> film tabakas>na
eklenen hipervisköz sekresyonlar nedeniyle inflame olabilir. Tedavide
günlük kapak temizli¤i önerilir. S>cak ve dilüe edilmifl bebek flampua-
n> ve temiz bir temizlik bezi kirpikli kenara masaj yapmak için kulla-
n>labilir. Baz> hastalarda oral tetrasiklinle düzelme görülebilir (oral, 50
veya 100 mg, 3 ay boyunca günde iki kez) ve hastalar>n yar>s>nda ro-
zasea olabilir (Bölüm 465). Sebase karsinom tek tarafl>, kronik ve di-
rençli blefarite neden olabilir.
olabilir ve üst kapakta ortaya ç>kt>¤>nda blefaroptozise neden olabilir.
Bunlar genellikle kendini s>n>rlayan infeksiyonlard>r ancak çevre do-
kulara yay>l>m> ile preseptal selülite dönüflüp kapaklarda eritem,
ödem ve >s> art>fl>na yol açabilirler (fiekil 449-5). Arpac>k genellikle bir-
kaç günlük s>cak pansuman tedavisine cevap verir ancak preseptal se-
lülitte sistemik antibiyotik kullan>m> gerekir (sonraki sayfalarda).
yumuflak dokulara ekstravaze olmas> flalazyonda büyüme ile birlikte
kronik granülamatöz bir inflamasyona, internal veya eksternal erozyona,
spontan boflalmaya veya fokal bir selülite yol açabilir. Konservatif teda-
vide antibiyotikli pomatla birlikte ya da tek bafl>na s>cak pansuman uy-
gulan>r.
Rekürren izole flalazyonlar lokal steroid enjeksiyonuna cevap verebilir
ancak bu tedavide de hipopigmentasyon ve doku nekrozu gibi problem-
lerle karfl>lafl>labilir. Çok say>da, kronik flalazyonlu olgularda sistemik
selülit apseye dönüflebilir. Tedavisinde insizyon ve drenaj> takiben sistemik
antibiyotik kullan>m> gereklidir.