için ayn> zamanda östrojenlerde gereklidir.
dur. Doruk büyüme h>z>na göreceli olarak erken ulafl>l>r menarfl son-
ras> çok az büyüme gözlenir. Ya¤s>z vücut kütlesi ve iskelet kütlesi ve
vücut ya¤ miktar> prepubertal k>z ve erkeklerde ayn> iken, pubertede
bafllayan seks steroidlerinin salg>s> sonucu, olgunlaflt>kça kad>nlar er-
keklerin iki kat> ya¤ oran>na, erkeklere göre daha düflük iskelet ve ya¤-
s>z vücut kütlesine sahibolurlar. Östrojenler, kemiklerin normal oluflu-
mu, mineralizasyonu ve olgunlaflmas> için flartt>r. Tipik olarak el bile-
¤i kemiklerinin radyografisi ile radyolojik olarak el bile¤inin iyi tespit
edilmifl standartlara göre de¤erlendirilmesiyle, kemik yafl>n>n, krono-
lojik yaflla uyumlu olup olmad>¤> tespit edilebilir. Östrojen eksikli¤i
kronolojik yafla göre kemik yafl>n>n gerilemesine, fazlal>¤> ise afl>r> iler-
lemesine sebep olur.
müle edici hormon (FSH), overlerin puberteden önce al>nd>¤> durum-
larda, t>pk> daha sonra ki hayat dönemlerinde görüldü¤ü gibi yükse-
lirler ki bu da bize, hipotalamik hipofizer ünitenin dolafl>mda ki afl>r>
düflük miktarlardaki steroid konsantrasyonlar>na karfl> seçkin bir du-
yarl>l>¤>n>n oldu¤unu gösterir. Ergenlik yaklaflt>kça, hipotalamik-hi-
pofizer ünitenin seks steroidlerine duyarl>l>¤> giderek azal>r. Bu da hi-
pofizer gonadotropinlerin giderek daha fazla sal>nmas>na, seks stero-
idleri yap>m>n> uyar>lmas>na ve sekonder seks karakterlerinin oluflma-
s>na neden olur. Bafllang>çda hem LH hem de FSH'n>n sal>n>m> gecele-
ri uyku s>ras>nda artar ve ertesi sabah artm>fl östrojen salg>s> ile birlik-
tedir (fiekil 255-6). Bir çok hormonda oldu¤u gibi, LH ve FSH sürekli
de¤il epizotik ve pulsatil bir sal>n>ma sahiptir. Gonadotropinlerin uyku
ile iliflkili artm>fl sekresyonunun, pulsatil gonadotropin salg>lat>c> hor-
mon (GnRH)'nun pulsatil sal>nmas> ile bafllamas> mühtemeldir. Puber-
tenin sonraki dönemlerinde, çocukluk dönemine göre LH ve FSH sal>n-
mas>, gece art>fllar>n>n hala olmaya devam etti¤i erken folliküller dö-
nem hariç, 24 saatlik periyot boyunca giderek artar. Overlerden sal>nan
ana östrojen olan östrodiolün bazal seviyeleri ergenlik dönemi boyun-
ca giderek artar. Ovulasyon ve pozitif estrojen geritepkimesi için `kritik
vücut kütlesi' gerekli olabilir. Menarfl>n ilk 2 y>l>nda, menstrual siklus-
lar>n %90 kadar>, hipoatalamik-hipofizer-over biriminin senkronizas-
yonundaki gecikmeye ba¤l> olarak, anovulatuar olabilir.
k>zlarda 9, Afrikal> Amerikan k>zlarda ise 8 yafl>ndan önce or-
taya ç>kmas>d>r. Bu durum oldukça tart>flmal>d>r. Baz> klinis-
yenler ergenlik geliflimi ancak 7 yafl>ndan önce olursa, de¤er-
lendirilmenin gereklili¤ine inan>rlar. Erken puberte, ortalama
puberte yafl>na ne kadar yak>n bafllarsa altta yatan sebebinin
patolojik olma olas>l>¤> o kadar azd>r. Erken geliflim bireyin
cinsi ile uyumlu ise isoseksüel, geliflim karfl> cins için karakte-
ristik ise heteroseksüel ad>n> al>r. Gerçek veya santral erken
puberte, hipotalamik-hipofizer ünitenin erken olgunlaflmas>na
ba¤l>d>r. Artm>fl hipotalamik-hipofizer aktivitenin olmad>¤>
durumlarda ise erken yalanc> puberte (Precocious pseudopu-
berty) ( ayn> zamanda periferik kaynakl> erken puberte olarak
bilinir) vard>r.
her hangi bir sekonder seks karakterinin olmamas> veya 16 ya-
fl>na kadar menarfl>n ortaya ç>kmamas> ve meme tomurcuklan-
mas>ndan menarfla kadar 5 y>ldan fazla zaman geçmesi ile ta-
n>mlan>r.
rinden sapma olmas> durumunda ortaya ç>kar.
ortaya ç>kt>¤>, ancak karfl> cinsiyetin baz> özelliklerinin bulun-
du¤u geliflimdir.
pubertal özelli¤in erken geliflimini gösterir. E¤er meme tomurcuklan-
mas> 8 yafl>ndan önce meydana gelirse, tan> prematür telarfl olur. Pre-
matür telarfl>n puberte öncesinde geçici olarak östrojen yap>m> artma-
s>na veya dolafl>mda bulunan az miktarda ki östrojene meme dokula-
r>n>n artm>fl hassasiyetine ba¤l> oldu¤u düflünülmektedir. Bu bozuk-
lukla beraber baz> k>zlarda basit over kistleride bulunabilir. E¤er sade-
ce pubik ve/veya aksiler k>l geliflimi meydana gelir ve kal>c> olursa
prematür adrenarfl veya pubarfl düflünülmelidir. Bu belirtiler genellikle
kliteromegali veya di¤er virilizasyon belirtilerine yol açmayacak ka-
dar düflük miktarlarda ki artm>fl adrenal androjen sekresyonuna ba¤-
l>d>r. Bu sendromlar tedavi gerektirmezler ve etkilenen k>zlar genellik-
le normal yafllar>nda gerçek pubertal geliflimi gösterirler. Bu bozuk-
luklar> gerçek prekoks puberteden ay>rabilmek için dikkatli takip et-
mek gereklidir.
ve ebeveynlerinin dikkatlice sorgulanmas> yanl>fll>kla seks steroidleri-
nin al>m>n>n ekarte edilmesi aç>s>ndan önemlidir (iatrojenik veya facti-
tious). Gerçek prekoks puberteli bireylerin yaklafl>k %10'nda, tümör-
ler, tuberous sklerosis, nörofibromatosis, ensefalit, menenjit ve hidro-
sefalinin de dahil oldu¤u çeflitli beyin hastal>klar>ndan biri mevcuttur.
sinir sisteminin radyolojik olarak de¤erlendirilmesini en etkili olarak
magnetik rezonans görüntüleme (MRI) olmak üzere mecbur k>lmakta-
d>r. Ancak prekoks pubertal> k>zlar>n %90'n>nda bir sebep bulunamaz
(idiopatik veya yap>sal).
au-lait lekeleri, fasial asimetri, poliostotik fibröz displasi ve di¤er iske-
let anormallikleri, kranial sinir defektleri ve çoklu ovarian folliküler
kist oluflumlar> bize McCune-Albright sendromunu düflündürür. Ha-
len bu hastal>kta, k>zlar>n endokrin bezlerinde ki farkl> hücre klonlar>-
n>n, G proteinin a sub ünitesinin ekson 8'nin mutasyonu sonucu siklik
adenosin monofosfat (cAMP) yap>m>nda otonom fonksiyon gösterdik-
leri bilinmektedir. Ayn> mutasyonlar muhtemelen kemik lezyonlar>n-
rodiol (E
ri izlenmemektedir. Ergenlik dönemi uyku ile iliflkili olarak artm>fl LH ve FSH sa-
l>n>m> ve sonra ki sabahta artm>fl E
American Association for Clinical Chemistry, Inc'den al>nm>flt>r.)
FSH
E